
一位50岁的珠海男子,既没有长期酗酒,也没有肝炎等肝病史,体检时却查出来“肝硬化”。来到广东省中医院珠海医院就诊才发现,原来是得了一种罕见病——布加氏综合征导致的淤血性肝硬化。近日,中医院介入科、肝病科通力合作,顺利为患者完成介入手术,缓解了肝脏淤血症状。

“肝硬化” 竟因血液“堵车”?
这位男子因为腹部彩超发现肝硬化来到广东省中医院珠海医院肝病科,入院时肝肾功能正常,经过肝病科田广俊主任团队系统检查,排除了酗酒、肝炎、自身免疫性肝病、血吸虫感染等常见的肝硬化病因。但患者MRA检查中肝脏和下腔静脉、奇静脉和椎旁静脉的影像学表现,引起了田广俊主任和介入科赵维主任导师、李普升主任的高度关注。
赵维为患者重建肝病MRA图像,提出患者很可能是布加氏综合征(隔膜型)。他介绍,布加氏综合征是一种较为罕见的疾病,其表现酷似肝炎后的肝硬化,其中隔膜型是由于下腔静脉先天性隔膜导致下腔静脉闭塞,引起肝静脉和下腔静脉回流障碍,从而导致淤血性肝硬化。简单来说,就是肝脏内的血液“堵车”了。随后的上下腔静脉造影,也进一步证实了这个诊断。
介入手术缓解患者“肝硬化”
经过肝病科、介入科团队会诊,治疗团队提出采用介入手术为患者治疗布加氏综合征,运用介入手术打破患者静脉隔膜,打通血液通路,缓解淤血症状。经过近2小时的手术,患者下腔静脉隔膜破膜成功,开通了下腔静脉阻塞段。
但由于下腔静脉隔膜较厚,仍存在狭窄的问题,与患者沟通后,介入科李普升主任团队在下腔静脉狭窄段植入支架,使下腔静脉血流恢复正常,减轻肝静脉血液淤滞,进一步降低门脉高压。术后复查显示,患者下腔静脉原阻塞段血流恢复良好,“肝硬化”的表现得到明显缓解。
田广俊、李普升两位医生介绍,布加氏综合征(隔膜型)的临床表现酷似肝炎引起的肝硬化,因此极易误诊,这种“肝硬化”的实际真凶是下腔静脉闭塞,导致肝静脉和下腔静脉回流障碍,进而引发淤血性肝硬化、脾功能亢进、门静脉和下腔静脉高压。临床上,当患者没有常见的肝硬化高风险因素,相关检查也找不到肝硬化的病因时,就需要警惕是否为这种疾病。

一位50岁的珠海男子,既没有长期酗酒,也没有肝炎等肝病史,体检时却查出来“肝硬化”。来到广东省中医院珠海医院就诊才发现,原来是得了一种罕见病——布加氏综合征导致的淤血性肝硬化。近日,中医院介入科、肝病科通力合作,顺利为患者完成介入手术,缓解了肝脏淤血症状。

“肝硬化” 竟因血液“堵车”?
这位男子因为腹部彩超发现肝硬化来到广东省中医院珠海医院肝病科,入院时肝肾功能正常,经过肝病科田广俊主任团队系统检查,排除了酗酒、肝炎、自身免疫性肝病、血吸虫感染等常见的肝硬化病因。但患者MRA检查中肝脏和下腔静脉、奇静脉和椎旁静脉的影像学表现,引起了田广俊主任和介入科赵维主任导师、李普升主任的高度关注。
赵维为患者重建肝病MRA图像,提出患者很可能是布加氏综合征(隔膜型)。他介绍,布加氏综合征是一种较为罕见的疾病,其表现酷似肝炎后的肝硬化,其中隔膜型是由于下腔静脉先天性隔膜导致下腔静脉闭塞,引起肝静脉和下腔静脉回流障碍,从而导致淤血性肝硬化。简单来说,就是肝脏内的血液“堵车”了。随后的上下腔静脉造影,也进一步证实了这个诊断。
介入手术缓解患者“肝硬化”
经过肝病科、介入科团队会诊,治疗团队提出采用介入手术为患者治疗布加氏综合征,运用介入手术打破患者静脉隔膜,打通血液通路,缓解淤血症状。经过近2小时的手术,患者下腔静脉隔膜破膜成功,开通了下腔静脉阻塞段。
但由于下腔静脉隔膜较厚,仍存在狭窄的问题,与患者沟通后,介入科李普升主任团队在下腔静脉狭窄段植入支架,使下腔静脉血流恢复正常,减轻肝静脉血液淤滞,进一步降低门脉高压。术后复查显示,患者下腔静脉原阻塞段血流恢复良好,“肝硬化”的表现得到明显缓解。
田广俊、李普升两位医生介绍,布加氏综合征(隔膜型)的临床表现酷似肝炎引起的肝硬化,因此极易误诊,这种“肝硬化”的实际真凶是下腔静脉闭塞,导致肝静脉和下腔静脉回流障碍,进而引发淤血性肝硬化、脾功能亢进、门静脉和下腔静脉高压。临床上,当患者没有常见的肝硬化高风险因素,相关检查也找不到肝硬化的病因时,就需要警惕是否为这种疾病。

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